Patient
Nom : __________________________
Prenom : __________________________
Date naissance : __/__/____
Poids / Taille : ______ kg / ______ cm
Date intervention : __/__/____
Type intervention : __________________________
Anesthesiste : __________________________
Hopital : __________________________
⚠ DIAGNOSTIC : Maladie de McArdle (glycogenose type V, GSD-V). Deficit en myophosphorylase. Code ICD-10 E74.04. Risque rhabdomyolyse + hyperkaliemie. Consultation neurologue obligatoire avant toute chirurgie programmee.
1. Bilan pre-operatoire
CK (creatine kinase) recent (<7 jours)
Ionogramme avec kaliemie
Creatinine + DFG estime
Bandelette urinaire (myoglobinurie ?)
ECG de repos
Bilan hepatique (ASAT, ALAT)
Compte rendu neurologique recent
2. Medicaments PRE-OPERATOIRES
✅ Pas de jeune prolonge : autoriser solute glucose oral 2h avant induction
✅ Premedication anxiolyse benzodiazepine OK (midazolam, alprazolam)
❌ Eviter les statines la veille (si traitement en cours, signaler)
❌ Pas d'AINS pre-op (paracetamol OK)
3. Curares (relaxants musculaires)
| Molecule | Recommandation |
|---|
| ❌ Succinylcholine (Celocurine) | FORMELLEMENT EVITER (hyperkaliemie + rhabdomyolyse) |
| ✅ Rocuronium (Esmeron) | Premier choix non-depolarisant |
| ✅ Cisatracurium (Nimbex) | Tres bien tolere |
| ✅ Atracurium / Vecuronium | OK |
4. Agents anesthesiques
| Molecule | Recommandation |
|---|
| ❌ Halothane | EVITER (hyperthermie maligne-like) |
| ❌ Sevoflurane / Isoflurane / Desflurane | Eviter par principe |
| ✅ Propofol | Agent IV de choix (TIVA) |
| ✅ Remifentanil / Fentanyl / Sufentanil | OK opiac IV |
| ✅ Ketamine | OK (utile en urgence) |
| ⭐ Anesthesie locoregionale (ALR) | A privilegier si possible |
5. Per-operatoire
Perfusion glucose continue G5%-G10% (eviter hypoglycemie)
Monitoring ECG + SpO2 + capnographie
Maintien normothermie (couverture chauffante, perfusions tiedies)
Eviter garrot pneumatique prolonge (ischemie + rhabdo)
Surveillance kaliemie peroperatoire si chirurgie longue
Surveillance temperature continue
6. Post-operatoire
Dosage CK : J0, J1, J3 (depistage rhabdomyolyse)
Bandelette urinaire J0, J1 (couleur, myoglobinurie ?)
Surveillance creatinine + diurese
Hyperhydratation IV (3 L/24h si CK eleve)
Alcalinisation urines (bicarbonates) si CK >5x N
Antalgique : paracetamol IV 1g x4/j (eviter AINS)
Mobilisation precoce mais douce (pas de kine intensive precoce)
Reprise alimentation rapide avec glucides complexes
Information patient sur signes alarme rhabdomyolyse (urines foncees, douleurs musculaires)
7. Signaux d'alarme post-op (CRITIQUE)
Urgence si :
- Urines tres foncees / couleur the / cola (myoglobinurie)
- Douleurs musculaires intenses non controlees par paracetamol
- Faiblesse musculaire importante
- Oligurie / anurie
- Hyperkaliemie progressive
- CK qui continue de monter apres 48h