Patient
Nom : __________________________
Prénom : __________________________
Date naissance : __/__/____
Poids / Taille : ______ kg / ______ cm
Date intervention : __/__/____
Type intervention : __________________________
Anesthésiste : __________________________
Hôpital : __________________________
⚠ DIAGNOSTIC : Maladie de McArdle (glycogénose type V, GSD-V). Déficit en myophosphorylase. Code ICD-10 E74.04. Risque rhabdomyolyse + hyperkaliémie. Consultation neurologue obligatoire avant toute chirurgie programmée.
1. Bilan pré-opératoire
CK (créatine kinase) récent (<7 jours)
Ionogramme avec kaliémie
Créatinine + DFG estimé
Bandelette urinaire (myoglobinurie ?)
ECG de repos
Bilan hépatique (ASAT, ALAT)
Compte rendu neurologique récent
2. Médicaments PRÉ-OPÉRATOIRES
✅ Pas de jeûne prolongé : autoriser soluté glucosé oral 2h avant induction
✅ Prémédication anxiolyse benzodiazépine OK (midazolam, alprazolam)
❌ Éviter les statines la veille (si traitement en cours, signaler)
❌ Pas d’AINS pré-op (paracétamol OK)
3. Curares (relaxants musculaires)
| Molécule | Recommandation |
|---|
| ❌ Succinylcholine (Celocurine) | FORMELLEMENT ÉVITER (hyperkaliémie + rhabdomyolyse) |
| ✅ Rocuronium (Esmeron) | Premier choix non-dépolarisant |
| ✅ Cisatracurium (Nimbex) | Très bien toléré |
| ✅ Atracurium / Vecuronium | OK |
4. Agents anesthésiques
| Molécule | Recommandation |
|---|
| ❌ Halothane | ÉVITER (hyperthermie maligne-like) |
| ❌ Sévoflurane / Isoflurane / Desflurane | Éviter par principe |
| ✅ Propofol | Agent IV de choix (TIVA) |
| ✅ Rémifentanil / Fentanyl / Sufentanil | OK opiacé IV |
| ✅ Kétamine | OK (utile en urgence) |
| ⭐ Anesthésie locorégionale (ALR) | À privilégier si possible |
5. Péri-opératoire
Perfusion glucosée continue G5%-G10% (éviter hypoglycémie)
Monitoring ECG + SpO2 + capnographie
Maintien normothermie (couverture chauffante, perfusions tiédies)
Éviter garrot pneumatique prolongé (ischémie + rhabdo)
Surveillance kaliémie péropératoire si chirurgie longue
Surveillance température continue
6. Post-opératoire
Dosage CK : J0, J1, J3 (dépistage rhabdomyolyse)
Bandelette urinaire J0, J1 (couleur, myoglobinurie ?)
Surveillance créatinine + diurèse
Hyperhydratation IV (3 L/24h si CK élevé)
Alcalinisation urines (bicarbonates) si CK >5x N
Antalgique : paracétamol IV 1g x4/j (éviter AINS)
Mobilisation précoce mais douce (pas de kiné intensive précoce)
Reprise alimentation rapide avec glucides complexes
Information patient sur signes d’alarme rhabdomyolyse (urines foncées, douleurs musculaires)
7. Signaux d’alarme post-op (CRITIQUE)
Urgence si :
- Urines très foncées / couleur thé / cola (myoglobinurie)
- Douleurs musculaires intenses non contrôlées par paracétamol
- Faiblesse musculaire importante
- Oligurie / anurie
- Hyperkaliémie progressive
- CK qui continue de monter après 48h