Neuromusculaire Dystrophie Maladie rare

Application dystrophie musculaire (Duchenne, Becker, FSHD, LGMD)

MyFit.care propose un suivi adapté aux dystrophies musculaires : Duchenne (DMD), Becker (BMD), facio-scapulo-humérale (FSHD), des ceintures (LGMD), myotonique (Steinert). Échelles NSAA / MFM-32, fonction respiratoire, cardio, traitements innovants 2026.

1. Qu’est-ce qu’une dystrophie musculaire ?

Les dystrophies musculaires sont un groupe hétérogène de maladies génétiques caractérisées par une dégénérescence progressive des fibres musculaires. Plus de 30 formes sont identifiées, avec des présentations cliniques très variables (âge de début, topographie, atteinte cardiaque/respiratoire, évolution).

FormeGèneHéréditéCaractéristiques
Duchenne (DMD)DMD (dystrophine)Lié à l’X récessifGarçons, début 3-5 ans, perte marche ~12 ans, espérance vie ~30-40 ans avec soins modernes
Becker (BMD)DMD (dystrophine partielle)Lié à l’X récessifForme atténuée de DMD, début variable, évolution plus lente
FSHDDUX4 (D4Z4)Autosomique dominantAtteinte facio-scapulo-humérale, début 10-30 ans
LGMD (ceintures)~30 gènes (calpain, dysferlin, etc.)AR ou AD selon sous-typeAtteinte ceintures pelvienne / scapulaire
Steinert (DM1)DMPK (CTG repeat)Autosomique dominantMyotonie + atteinte multi-systémique (cardiaque, endocrine, cataracte)
Emery-DreifussEMD, LMNALié à l’X ou ADContractures + atteinte cardiaque précoce

2. Traitements innovants 2026

Duchenne (DMD)

Soins de support multidisciplinaires

3. Échelles fonctionnelles standard

4. Module Dystrophie dans MyFit.care

Aller plus loin sur le blog

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