En bref (TL;DR) — molecules a haut risque
- Statines (atorvastatine, simvastatine, rosuvastatine) → risque rhabdomyolyse majore. Alternatives : ezetimibe, inhibiteurs PCSK9.
- Succinylcholine (curare depolarisant en anesthesie) → risque hyperkaliemie + rhabdomyolyse. Alternatives : rocuronium, cisatracurium.
- Halogenes anesthesiques (halothane, sevoflurane, isoflurane) → risque syndrome hyperthermie maligne-like. Alternative : anesthesie totale IV (propofol + remifentanil).
- Fibrates (gemfibrozil, fenofibrate) → risque myalgies. Alternative : omega-3 (EPA/DHA).
- AINS au long cours → masque les crises, alterent la fonction renale. Preferer paracetamol.
- Betabloquants non cardio-selectifs (propranolol) → bloquent la lipolyse et le second wind.
- Carte d'urgence McArdle obligatoire a presenter en consultation pre-anesthesique et aux urgences.
1. Statines et fibrates
Les statines (inhibiteurs de l'HMG-CoA reductase) sont les hypocholesterolemiants les plus prescrits au monde. Chez le sujet sain, le risque de myopathie iatrogene est faible (~5% de myalgies, <0,1% de rhabdomyolyse). Chez le patient McArdle, ce risque est tres significativement augmente en raison de la fragilite metabolique musculaire preexistante.
| Molecule | Risque | A privilegier ? |
|---|---|---|
| Atorvastatine | Eleve | Eviter |
| Simvastatine | Tres eleve | Eviter (la plus a risque) |
| Rosuvastatine | Eleve | Eviter |
| Pravastatine | Modere (moins lipophile) | Eviter par principe |
| Fluvastatine | Modere | Eviter par principe |
| Gemfibrozil (fibrate) | Eleve si associe statine | Eviter |
| Fenofibrate (fibrate) | Modere | Eviter par principe |
| Ezetimibe | Faible | OUI — alternative recommandee |
| Alirocumab (PCSK9) | Tres faible | OUI |
| Evolocumab (PCSK9) | Tres faible | OUI |
| Omega-3 (EPA/DHA) | Negligeable | OUI (effet modere sur LDL mais sur) |
Si une statine a deja ete prescrite par erreur
Ne pas arreter brutalement sans avis medical. Contacter rapidement votre cardiologue / neurologue / medecin traitant pour discuter d'une alternative. Surveiller la couleur des urines (urines tres foncees / coca-cola = signe d'alarme rhabdomyolyse, urgence). Doser les CK des que possible.
2. Anesthesiques (chirurgie programmee ou urgence)
La consultation pre-anesthesique est imperative pour signaler la maladie de McArdle. L'anesthesiste adaptera le protocole pour eviter deux ecueils majeurs : la rhabdomyolyse peri-operatoire et le syndrome de type hyperthermie maligne.
Curares (relaxants musculaires)
| Molecule | Type | Recommandation McArdle |
|---|---|---|
| Succinylcholine (Celocurine) | Depolarisant | EVITER — risque hyperkaliemie + rhabdomyolyse |
| Rocuronium (Esmeron) | Non-depolarisant | OUI — alternative de choix |
| Cisatracurium (Nimbex) | Non-depolarisant | OUI — tres bien tolere |
| Atracurium | Non-depolarisant | OUI |
| Vecuronium | Non-depolarisant | OUI |
Agents anesthesiques
| Molecule | Type | Recommandation McArdle |
|---|---|---|
| Halothane | Halogene | EVITER (risque hyperthermie maligne-like) |
| Sevoflurane | Halogene | Eviter par principe (avis specialise) |
| Isoflurane | Halogene | Eviter par principe |
| Desflurane | Halogene | Eviter par principe |
| Propofol | IV | OUI — agent de choix (TIVA) |
| Remifentanil | Opiac IV | OUI |
| Fentanyl / sufentanil | Opiac IV | OUI |
| Ketamine | IV | OUI (utile en urgence) |
| Anesthesie locoregionale (rachianesthesie, ALR membre) | Locale | OUI — a privilegier si possible |
Protocole anesthesique recommande McArdle
- Anesthesie totale intraveineuse (TIVA) : propofol + remifentanil + cisatracurium ou rocuronium.
- Pas de jeune prolonge : autoriser un solute glucose oral 2h avant si chirurgie programmee, perfusion G5%-G10% en peri-op.
- Maintien normothermie (couverture chauffante, perfusions tiedies).
- Eviter le garrot pneumatique prolonge (ischemie + rhabdomyolyse).
- Surveillance CK pre-op, J0, J1, J3 post-op.
- Hyperhydratation post-op et alcalinisation des urines si CK eleve (prevention IRA).
- Mobilisation precoce mais douce, pas de kine lourde precoce.
3. AINS et antalgiques
| Molecule | Risque McArdle | Recommandation |
|---|---|---|
| Ibuprofene | Masque douleur, alteration renale | Usage ponctuel court (1-2 jours) OK |
| Ketoprofene | Idem | Idem |
| Naproxene | Idem (longue demi-vie) | Eviter au long cours |
| Diclofenac | Idem + risque CV | Eviter |
| Celecoxib (coxib) | Mieux toleree | OK ponctuel |
| Paracetamol | Quasi-nul | OUI — antalgique de premiere ligne |
| Tramadol | Faible (mais constipation) | OK si paracetamol insuffisant |
| Codeine + paracetamol | Faible | OK ponctuel |
| Morphine et opiaces puissants | Faible | OK si justifie (post-op, douleur intense) |
Pourquoi se mefier des AINS dans McArdle ?
- Ils masquent la douleur d'une crise musculaire et peuvent retarder le diagnostic d'une rhabdomyolyse aigue.
- Ils alterent la fonction renale, particulierement deletère en cas de myoglobinurie (rhabdomyolyse).
- Au long cours, ils augmentent le risque cardiovasculaire et digestif.
- Le paracetamol jusqu'a 3-4g/jour est l'antalgique de premiere intention.
4. Betabloquants
Les betabloquants reduisent la lipolyse beta-adrenergique et peuvent retarder ou empecher le second wind chez les patients McArdle, en limitant la mobilisation des acides gras libres. L'effet est plus marque avec les betabloquants non cardio-selectifs.
| Molecule | Selectivite | Recommandation |
|---|---|---|
| Propranolol | Non-selectif | EVITER (bloque le second wind) |
| Carvedilol | Non-selectif (alpha+beta) | Eviter si possible |
| Bisoprolol | Cardio-selectif (beta1) | Acceptable si necessaire (cardiologue) |
| Atenolol | Cardio-selectif | Acceptable |
| Nebivolol | Cardio-selectif | Acceptable (le mieux tolere) |
| IEC (ramipril, perindopril, enalapril) | Antihypertenseur alternatif | OUI — a privilegier |
| ARA2 (telmisartan, valsartan) | Antihypertenseur alternatif | OUI |
| Inhibiteurs calciques (amlodipine) | Antihypertenseur | OUI |
5. Autres molecules a considerer
Antibiotiques
| Famille | Risque | Recommandation |
|---|---|---|
| Quinolones (ciprofloxacine, levofloxacine) | Risque tendinopathie + myalgies | Eviter si alternative possible |
| Daptomycine | Risque rhabdomyolyse documentee | EVITER si possible |
| Macrolides (clarithromycine) + statine | Interaction majoration statine | Eviter combinaison |
| Beta-lactamines (amoxicilline, ceftriaxone) | Faible | OUI |
| Macrolides seuls (azithromycine) | Faible | OUI |
Psychotropes
| Molecule | Risque | Recommandation |
|---|---|---|
| Antipsychotiques (halope ridol, risperidone) | Risque syndrome malin (rare) | Surveillance accrue |
| Lithium | Risque toxicite renale | Surveillance lithiemie + creat |
| ISRS (sertraline, escitalopram) | Faible | OUI |
Diuretiques et corticoides
| Molecule | Risque McArdle | Recommandation |
|---|---|---|
| Diuretiques de l'anse (furosemide) | Hypokaliemie + risque rhabdo | Surveillance kaliemie |
| Diuretiques thiazidiques | Hypokaliemie | Surveillance kaliemie |
| Corticoides au long cours | Myopathie cortisonique additive | Eviter au long cours, doses min |
| Corticoides courte duree | Faible | OK ponctuel (poussee inflammatoire) |
6. Tableau des alternatives sures
| Indication | A eviter | Alternative McArdle |
|---|---|---|
| Hypercholesterolemie | Statines, fibrates | Ezetimibe, PCSK9 (alirocumab/evolocumab), omega-3 |
| Hypertension | Propranolol | IEC, ARA2, amlodipine |
| Antalgique | AINS au long cours | Paracetamol, tramadol si besoin |
| Anti-inflammatoire | AINS chroniques, corticoides longs | Cure courte AINS si justifiee, mesures non medicamenteuses |
| Anesthesie generale | Succinylcholine, halogenes | TIVA propofol + remi + cisatracurium/rocuronium |
| Anesthesie locoregionale | (aucun specifique) | OUI — a privilegier (rachi, peri, ALR membres) |
| Anti-acide | (aucun specifique) | IPP (omeprazole), anti-H2 (ranitidine si encore commercialisee localement) |
| Antidiabetique (si diabete associe) | Sulfamides hypoglycemiants au risque hypo eleve pdt effort | Metformine, iSGLT2, agonistes GLP-1, insuline avec ajustement effort |
| Anticoagulant | (aucun specifique) | AOD (rivaroxaban, apixaban) ou AVK selon indication |
| Antibiotique courant | Quinolones, daptomycine | Beta-lactamines, macrolides seuls |
7. Carte d'urgence McArdle
La carte d'urgence McArdle est un document essentiel a presenter aux soignants en consultation pre-anesthesique, aux urgences ou en cas d'hospitalisation imprevue. Elle resume :
- Le diagnostic confirme (avec code ICD-10 E74.04, alias glycogenose musculaire de type V).
- Les medicaments contre-indiques (statines, succinylcholine, halogenes).
- Le protocole anesthesique recommande (TIVA propofol + remi + non-depolarisant).
- Les coordonnees du neurologue / centre de reference (CRMR Maladies Neuromusculaires en France).
- Les coordonnees d'un proche a contacter.
- Le groupe sanguin et autres allergies / antecedents.
- Les anesthesiques deja toleres lors de precedentes interventions (information precieuse).
Sources de cartes d'urgence
- IamGSD — carte multilingue gratuite (EN, ES, FR, DE, IT)
- AMMi France — carte FR avec recommandations specifiques
- MyFit.care — generation automatique de carte personnalisee PDF avec photo, donnees medicales, contacts
8. Module medicaments dans MyFit.care
L'application MyFit.care integre un module medicaments specifique McArdle :
- Liste personnalisee de vos medicaments avec verification automatique des contre-indications McArdle.
- Alerte rouge en cas de saisie d'un medicament dangereux (statine, succinylcholine, etc.).
- Suggestion d'alternatives avec citations medicales pour discussion avec votre medecin.
- Carte d'urgence PDF generee automatiquement et imprimable, multilingue (FR, EN, ES, DE, IT).
- Rappel des prises medicamenteuses avec calendrier integre.
- Module pre-anesthesique : check-list a presenter en consultation, protocole imprimable pour l'anesthesiste.
FAQ : medicaments et maladie de McArdle
Quels sont les medicaments les plus dangereux dans McArdle ?
Les principaux medicaments a eviter sont les statines (atorvastatine, simvastatine, etc.), la succinylcholine et les halogenes anesthesiques (halothane, sevoflurane). Les fibrates, AINS au long cours et betabloquants non cardio-selectifs (propranolol) sont a manier avec prudence. Une carte d'urgence McArdle a remettre aux soignants est indispensable.
Pourquoi les statines sont-elles contre-indiquees dans McArdle ?
Les statines provoquent classiquement des myalgies et rhabdomyolyses chez les sujets sains. Chez le patient McArdle, dont le metabolisme musculaire est deja vulnerable, ce risque est tres significativement augmente. Si une hypercholesterolemie justifie un traitement, l'ezetimibe ou les inhibiteurs de PCSK9 (alirocumab, evolocumab) sont des alternatives plus sures.
Une anesthesie generale est-elle possible en McArdle ?
Oui, en respectant un protocole specifique : eviter la succinylcholine (preferer le rocuronium ou cisatracurium), eviter les halogenes (preferer une anesthesie totale intraveineuse avec propofol + remifentanil), maintenir la normothermie, perfusion glucosee continue, surveillance CK pre/post-op. Consultation pre-anesthesique imperative avec carte d'urgence McArdle.
Les AINS sont-ils interdits en cas de McArdle ?
Pas formellement interdits, mais a utiliser avec prudence. Pour un usage ponctuel court (1-2 jours), risque limite. Au long cours ou en cas d'effort, preferer le paracetamol. Les AINS peuvent masquer la douleur d'une crise musculaire en cours et alterer la fonction renale (deletère en cas de rhabdomyolyse).
Les betabloquants posent-ils probleme en McArdle ?
Les betabloquants non cardio-selectifs (propranolol) reduisent la lipolyse, ce qui retarde ou empeche le second wind. Les cardio-selectifs (bisoprolol, atenolol, nebivolol) sont mieux toleres. Si traitement antihypertenseur necessaire, les IEC (ramipril) ou ARA2 (telmisartan) sont preferables aux betabloquants.
Existe-t-il une carte d'urgence McArdle ?
Oui, l'association IamGSD (international) et l'AMMi (France) editent des cartes d'urgence McArdle multilingues, gratuites a telecharger. MyFit.care permet de generer une carte personnalisee PDF avec votre photo, vos coordonnees medecin, votre groupe sanguin, et les anesthesiques deja toleres lors de precedentes interventions.
Que faire si on m'a prescrit une statine sans connaitre mon diagnostic McArdle ?
Ne pas arreter brutalement sans avis medical (sauf si urines tres foncees ou douleur musculaire severe). Contacter rapidement le prescripteur, le neurologue et le medecin traitant pour discuter d'une alternative (ezetimibe, PCSK9). Doser les CK des que possible pour evaluer un eventuel impact musculaire.