En bref (TL;DR) — molécules a haut risque
- Statines (atorvastatine, simvastatine, rosuvastatine) → risque rhabdomyolyse majoré. Alternatives : ezetimibe, inhibiteurs PCSK9.
- Succinylcholine (curare depolarisant en anesthésie) → risque hyperkaliémie + rhabdomyolyse. Alternatives : rocuronium, cisatracurium.
- Halogenes anesthésiques (halothane, sevoflurane, isoflurane) → risque syndrome hyperthermie maligne-like. Alternative : anesthésie totale IV (propofol + remifentanil).
- Fibrates (gemfibrozil, fenofibrate) → risque myalgies. Alternative : oméga-3 (EPA/DHA).
- AINS au long cours → masque les crises, altèrent la fonction rénale. Préférer paracétamol.
- Bêtabloquants non cardio-sélectifs (propranolol) → bloquent la lipolyse et le second wind.
- Carte d’urgence McArdle obligatoire à présenter en consultation pré-anesthésique et aux urgences.
1. Statines et fibrates
Les statines (inhibiteurs de l’HMG-CoA reductase) sont les hypocholestérolémiants les plus prescrits au monde. Chez le sujet sain, le risque de myopathie iatrogène est faible (~5% de myalgies, <0,1% de rhabdomyolyse). Chez le patient McArdle, ce risque est très significativement augmenté en raison de la fragilité métabolique musculaire préexistante.
| Molécule | Risque | A privilegier ? |
|---|---|---|
| Atorvastatine | Élevé | Éviter |
| Simvastatine | Très élevé | Éviter (la plus à risque) |
| Rosuvastatine | Élevé | Éviter |
| Pravastatine | Modéré (moins lipophile) | Éviter par principe |
| Fluvastatine | Modéré | Éviter par principe |
| Gemfibrozil (fibrate) | Élevé si associé statine | Éviter |
| Fenofibrate (fibrate) | Modéré | Éviter par principe |
| Ezetimibe | Faible | OUI — alternative recommandée |
| Alirocumab (PCSK9) | Très faible | OUI |
| Evolocumab (PCSK9) | Très faible | OUI |
| Oméga-3 (EPA/DHA) | Négligeable | OUI (effet modéré sur LDL mais sur) |
Si une statine a déjà été prescrite par erreur
Ne pas arrêter brutalement sans avis médical. Contacter rapidement votre cardiologue / neurologue / médecin traitant pour discuter d’une alternative. Surveiller la couleur des urines (urines très foncées / coca-cola = signe d’alarme rhabdomyolyse, urgence). Doser les CK dès que possible.
2. Anesthésiques (chirurgie programmee ou urgence)
La consultation pré-anesthésique est imperative pour signaler la maladie de McArdle. L’anesthésiste adaptera le protocole pour éviter deux ecueils majeurs : la rhabdomyolyse peri-opératoire et le syndrome de type hyperthermie maligne.
Curares (relaxants musculaires)
| Molécule | Type | Recommandation McArdle |
|---|---|---|
| Succinylcholine (Celocurine) | Depolarisant | ÉVITER — risque hyperkaliémie + rhabdomyolyse |
| Rocuronium (Esmeron) | Non-depolarisant | OUI — alternative de choix |
| Cisatracurium (Nimbex) | Non-depolarisant | OUI — très bien toléré |
| Atracurium | Non-depolarisant | OUI |
| Vecuronium | Non-depolarisant | OUI |
Agents anesthésiques
| Molécule | Type | Recommandation McArdle |
|---|---|---|
| Halothane | Halogene | ÉVITER (risque hyperthermie maligne-like) |
| Sevoflurane | Halogene | Éviter par principe (avis spécialisé) |
| Isoflurane | Halogene | Éviter par principe |
| Desflurane | Halogene | Éviter par principe |
| Propofol | IV | OUI — agent de choix (TIVA) |
| Remifentanil | Opiac IV | OUI |
| Fentanyl / sufentanil | Opiac IV | OUI |
| Kétamine | IV | OUI (utile en urgence) |
| Anesthésie locoregionale (rachianesthésie, ALR membre) | Locale | OUI — à privilegier si possible |
Protocole anesthésique recommandé McArdle
- Anesthésie totale intraveineuse (TIVA) : propofol + remifentanil + cisatracurium ou rocuronium.
- Pas de jeûne prolongé : autoriser un solute glucose oral 2h avant si chirurgie programmee, perfusion G5%-G10% en peri-op.
- Maintien normothermie (couverture chauffante, perfusions tiedies).
- Éviter le garrot pneumatique prolongé (ischemie + rhabdomyolyse).
- Surveillance CK pré-op, J0, J1, J3 post-op.
- Hyperhydratation post-op et alcalinisation des urines si CK élevé (prévention IRA).
- Mobilisation précoce mais douce, pas de kine lourde précoce.
3. AINS et antalgiques
| Molécule | Risque McArdle | Recommandation |
|---|---|---|
| Ibuprofène | Masque douleur, altération rénale | Usage ponctuel court (1-2 jours) OK |
| Kétoprofène | Idem | Idem |
| Naproxène | Idem (longue demi-vie) | Éviter au long cours |
| Diclofénac | Idem + risque CV | Éviter |
| Celecoxib (coxib) | Mieux tolérée | OK ponctuel |
| Paracétamol | Quasi-nul | OUI — antalgique de première ligne |
| Tramadol | Faible (mais constipation) | OK si paracétamol insuffisant |
| Codeine + paracétamol | Faible | OK ponctuel |
| Morphine et opiacés puissants | Faible | OK si justifié (post-op, douleur intense) |
Pourquoi se mefier des AINS dans McArdle ?
- Ils masquent la douleur d’une crise musculaire et peuvent retarder le diagnostic d’une rhabdomyolyse aiguë.
- Ils altèrent la fonction rénale, particulièrement deletère en cas de myoglobinurie (rhabdomyolyse).
- Au long cours, ils augmentent le risque cardiovasculaire et digestif.
- Le paracétamol jusqu’à 3-4g/jour est l’antalgique de première intention.
4. Bêtabloquants
Les bêtabloquants réduisent la lipolyse beta-adrenergique et peuvent retarder ou empêcher le second wind chez les patients McArdle, en limitant la mobilisation des acides gras libres. L’effet est plus marque avec les bêtabloquants non cardio-sélectifs.
| Molécule | Sélectivité | Recommandation |
|---|---|---|
| Propranolol | Non-sélectif | ÉVITER (bloque le second wind) |
| Carvedilol | Non-sélectif (alpha+beta) | Éviter si possible |
| Bisoprolol | Cardio-sélectif (beta1) | Acceptable si nécessaire (cardiologue) |
| Atenolol | Cardio-sélectif | Acceptable |
| Nebivolol | Cardio-sélectif | Acceptable (le mieux toléré) |
| IEC (ramipril, perindopril, enalapril) | Antihypertenseur alternatif | OUI — à privilegier |
| ARA2 (telmisartan, valsartan) | Antihypertenseur alternatif | OUI |
| Inhibiteurs calciques (amlodipine) | Antihypertenseur | OUI |
5. Autres molécules à considerer
Antibiotiques
| Famille | Risque | Recommandation |
|---|---|---|
| Quinolones (ciprofloxacine, levofloxacine) | Risque tendinopathie + myalgies | Éviter si alternative possible |
| Daptomycine | Risque rhabdomyolyse documentée | ÉVITER si possible |
| Macrolides (clarithromycine) + statine | Interaction majoration statine | Éviter combinaison |
| Beta-lactamines (amoxicilline, ceftriaxone) | Faible | OUI |
| Macrolides seuls (azithromycine) | Faible | OUI |
Psychotropes
| Molécule | Risque | Recommandation |
|---|---|---|
| Antipsychotiques (halope ridol, risperidone) | Risque syndrome malin (rare) | Surveillance accrue |
| Lithium | Risque toxicité rénale | Surveillance lithiémie + creat |
| ISRS (sertraline, escitalopram) | Faible | OUI |
Diuretiques et corticoïdes
| Molécule | Risque McArdle | Recommandation |
|---|---|---|
| Diuretiques de l’anse (furosemide) | Hypokaliémie + risque rhabdo | Surveillance kaliémie |
| Diuretiques thiazidiques | Hypokaliémie | Surveillance kaliémie |
| Corticoïdes au long cours | Myopathie cortisonique additive | Éviter au long cours, doses min |
| Corticoïdes courte durée | Faible | OK ponctuel (poussée inflammatoire) |
6. Tableau des alternatives sûres
| Indication | À éviter | Alternative McArdle |
|---|---|---|
| Hypercholestérolémie | Statines, fibrates | Ezetimibe, PCSK9 (alirocumab/evolocumab), oméga-3 |
| Hypertension | Propranolol | IEC, ARA2, amlodipine |
| Antalgique | AINS au long cours | Paracétamol, tramadol si besoin |
| Anti-inflammatoire | AINS chroniques, corticoïdes longs | Cure courte AINS si justifiée, mesures non médicamenteuses |
| Anesthésie générale | Succinylcholine, halogenes | TIVA propofol + remi + cisatracurium/rocuronium |
| Anesthésie locoregionale | (aucun spécifique) | OUI — à privilegier (rachi, peri, ALR membres) |
| Anti-acide | (aucun spécifique) | IPP (omeprazole), anti-H2 (ranitidine si encore commercialisee localement) |
| Antidiabetique (si diabète associé) | Sulfamides hypoglycémiants au risque hypo élevé pdt effort | Metformine, iSGLT2, agonistes GLP-1, insuline avec ajustement effort |
| Anticoagulant | (aucun spécifique) | AOD (rivaroxaban, apixaban) ou AVK selon indication |
| Antibiotique courant | Quinolones, daptomycine | Beta-lactamines, macrolides seuls |
7. Carte d’urgence McArdle
La carte d’urgence McArdle est un document essentiel à présenter aux soignants en consultation pré-anesthésique, aux urgences ou en cas d’hospitalisation imprévue. Elle résume :
- Le diagnostic confirmé (avec code ICD-10 E74.04, alias glycogénose musculaire de type V).
- Les médicaments contre-indiqués (statines, succinylcholine, halogenes).
- Le protocole anesthésique recommandé (TIVA propofol + remi + non-depolarisant).
- Les coordonnées du neurologue / centre de référence (CRMR Maladies Neuromusculaires en France).
- Les coordonnées d’un proche à contacter.
- Le groupe sanguin et autres allergies / antécédents.
- Les anesthésiques déjà tolérés lors de précédentes interventions (information précieuse).
Sources de cartes d’urgence
- IamGSD — carte multilingue gratuite (EN, ES, FR, DE, IT)
- AMMi France — carte FR avec recommandations spécifiques
- MyFit.care — génération automatique de carte personnalisée PDF avec photo, données médicales, contacts
8. Module médicaments dans MyFit.care
L’application MyFit.care intégré un module médicaments spécifique McArdle :
- Liste personnalisée de vos médicaments avec vérification automatique des contre-indications McArdle.
- Alerte rouge en cas de saisie d’un médicament dangereux (statine, succinylcholine, etc.).
- Suggestion d’alternatives avec citations médicales pour discussion avec votre médecin.
- Carte d’urgence PDF générée automatiquement et imprimable, multilingue (FR, EN, ES, DE, IT).
- Rappel des prises médicamenteuses avec calendrier intégré.
- Module pré-anesthésique : check-list à présenter en consultation, protocole imprimable pour l’anesthésiste.
FAQ : médicaments et maladie de McArdle
Quels sont les médicaments les plus dangereux dans McArdle ?
Les principaux médicaments à éviter sont les statines (atorvastatine, simvastatine, etc.), la succinylcholine et les halogenes anesthésiques (halothane, sevoflurane). Les fibrates, AINS au long cours et bêtabloquants non cardio-sélectifs (propranolol) sont à manier avec prudence. Une carte d’urgence McArdle a remettre aux soignants est indispensable.
Pourquoi les statines sont-elles contre-indiquées dans McArdle ?
Les statines provoquent classiquement des myalgies et rhabdomyolyses chez les sujets sains. Chez le patient McArdle, dont le métabolisme musculaire est déjà vulnérable, ce risque est très significativement augmenté. Si une hypercholestérolémie justifie un traitement, l’ezetimibe ou les inhibiteurs de PCSK9 (alirocumab, evolocumab) sont des alternatives plus sûres.
Une anesthésie générale est-elle possible en McArdle ?
Oui, en respectant un protocole spécifique : éviter la succinylcholine (préférer le rocuronium ou cisatracurium), éviter les halogenes (préférer une anesthésie totale intraveineuse avec propofol + remifentanil), maintenir la normothermie, perfusion glucosee continue, surveillance CK pré/post-op. Consultation pré-anesthésique imperative avec carte d’urgence McArdle.
Les AINS sont-ils interdits en cas de McArdle ?
Pas formellement interdits, mais à utiliser avec prudence. Pour un usage ponctuel court (1-2 jours), risque limité. Au long cours ou en cas d’effort, préférer le paracétamol. Les AINS peuvent masquer la douleur d’une crise musculaire en cours et altérer la fonction rénale (deletère en cas de rhabdomyolyse).
Les bêtabloquants posent-ils problème en McArdle ?
Les bêtabloquants non cardio-sélectifs (propranolol) réduisent la lipolyse, ce qui retarde ou empêche le second wind. Les cardio-sélectifs (bisoprolol, atenolol, nebivolol) sont mieux tolérés. Si traitement antihypertenseur nécessaire, les IEC (ramipril) ou ARA2 (telmisartan) sont préférables aux bêtabloquants.
Existe-t-il une carte d’urgence McArdle ?
Oui, l’association IamGSD (international) et l’AMMi (France) éditent des cartes d’urgence McArdle multilingues, gratuites à télécharger. MyFit.care permet de générer une carte personnalisée PDF avec votre photo, vos coordonnées médecin, votre groupe sanguin, et les anesthésiques déjà tolérés lors de précédentes interventions.
Que faire si on m’a prescrit une statine sans connaître mon diagnostic McArdle ?
Ne pas arrêter brutalement sans avis médical (sauf si urines très foncées ou douleur musculaire sévère). Contacter rapidement le prescripteur, le neurologue et le médecin traitant pour discuter d’une alternative (ezetimibe, PCSK9). Doser les CK dès que possible pour évaluer un eventuel impact musculaire.