🚨 RESTRICTIONS ALIMENTAIRES CRITIQUES GSD-I
Le foie GSD-I ne peut PAS métaboliser le fructose, le galactose, ni le saccharose en glucose libérable. Ces sucres sont stockés en glycogène/graisse mais ne sortent pas → aggravation hypoglycémie + acidose lactique.
- INTERDITS : fructose, saccharose (sucre de table), lactose, sorbitol, maltitol
- AUTORISÉS : glucose pur, maltodextrine (polymères glucose), maïzena (amidon = libération lente glucose)
- VÉRIFIER LES EXCIPIENTS de TOUS les compléments : nombreux contiennent fructose, sorbitol, maltitol comme édulcorants - LIRE l'étiquette systématiquement
| Complément | Dose | Niveau preuve | Bénéfice GSD-I |
|---|---|---|---|
| Calcium citrate | 1000-1500 mg/j (3 prises) | A | Ostéoporose précoce GSD-I, acidose chronique ↓ Ca |
| Vitamine D3 + K2 | 4000 UI + 100 µg | A | Ostéomalacie, immunorégulation |
| Citrate de potassium | 10-30 mEq/j | A | Tampon acidose lactique chronique GSD-I, prévient lithiase rénale |
| Oméga-3 EPA/DHA | 1-2 g EPA+DHA/j | A | Hypertriglycéridémie GSD-I (très ↑), anti-inflammatoire |
| Maïzena nocturne (NON un complément mais protocole) | 1.5-2 g/kg poids, 4-6h intervalle nuit | A | Glycémie nocturne stable, prévient hypo |
1.1. Calcium citrate (NB : pas carbonate) A
L'ostéoporose est une complication reconnue du GSD-I (acidose chronique mobilise le calcium osseux). Le citrate de calcium est préféré au carbonate car (1) mieux absorbé même à pH gastrique non optimal (ces patients souvent sous IPP), (2) le citrate a un effet alcalinisant complémentaire (combat l'acidose).
| Dose | 1000-1500 mg/j calcium-élément en 3 prises 500 mg |
| Forme | Citrate (PAS carbonate) - vérifier excipients sans fructose/sorbitol |
| Quand | 3 prises avec repas, à distance des médicaments (chélation) |
| Surveillance | Calcémie + ostéodensitométrie (DXA) annuelle |
| Marques compatibles | Pure Encapsulations Calcium Citrate, Solaray Calcium Citrate, Doctor's Best |
1.2. Vitamine D3 + K2 MK7 A
| D3 | 4000 UI/j (cible 25-OH-D 40-60 ng/ml) |
| K2 MK7 | 100 µg/j |
| Forme | Gouttes huileuses sans fructose/sorbitol |
1.3. Citrate de potassium (anti-acidose + anti-lithiase) A
Le GSD-I s'accompagne d'acidose lactique chronique et d'hyperuricémie → risque de lithiase rénale. Le citrate de potassium tampons l'acidose et alcalinise les urines (prévention lithiase).
| Dose | 10-30 mEq/j (selon bicarbonates sanguins) |
| Forme | Comprimés à libération prolongée (UroCit-K, Polycitra-K) |
| Surveillance | Bicarbonates + uricémie + cristallurie |
| Précaution | Insuffisance rénale, hyperkaliémie (surveiller K+ sanguin) |
1.4. Oméga-3 EPA/DHA (hypertriglycéridémie GSD-I) A
L'hypertriglycéridémie est constante en GSD-I (TG souvent >500 mg/dL). Les oméga-3 réduisent les TG de 25-30%, modulent l'inflammation, protègent la fonction endothéliale.
| Dose | 1-2 g/j EPA+DHA combinés |
| Forme | rTG sans fructose dans excipients - vérifier |
| Marques compatibles | Nordic Naturals (gélules sans excipients sucrés), NORSAN (huile pure) |
1.5. Maïzena nocturne (protocole NON-supplément mais essentiel) A
L'amidon de maïs cru est lentement digéré et libère du glucose pendant 4-6h, prévenant l'hypoglycémie nocturne. Protocole standard pédiatrique et adulte. La maïzena modifiée Glycosade® libère sur 8-10h (préférée si toléré).
| Dose pédiatrique | 1.5-2 g/kg toutes les 4-6h la nuit (réveils éventuels) |
| Dose adulte | 50-100 g de maïzena délayée dans l'eau (PAS dans lait à cause lactose) avant coucher + réveil 3h après si besoin |
| Forme alternative | Glycosade® (amidon modifié, libération 8-10h, 1 prise au coucher) |
| Complément | Dose | Preuve | Bénéfice GSD-I |
|---|---|---|---|
| B-complex bioactif | 1/j | B | Métabolisme énergétique |
| Magnésium bisglycinate | 200-300 mg/j | B | Crampes, sommeil, cofacteur enzymatique |
| Allopurinol-friendly antioxydants | Vit C + E + sélénium | B | Stress oxydatif chronique GSD-I |
| CoQ10 Ubiquinol | 100 mg/j | C | Mitochondrie, fonction hépatique |
| Probiotiques | 10 milliards UFC/j | B | Microbiote (souvent dysbiose GSD) |
2.1. B-complex bioactif (métabolisme énergétique) B
Cofacteurs essentiels du métabolisme. Privilégier formes actives (méthyl-B12, P5P, méthyl-folate). Vérifier ABSENCE de fructose/sorbitol dans excipients.
| Marques compatibles | Thorne Basic B Complex (sans excipients sucrés), Pure Encapsulations B-Complex Plus |
2.2. Magnésium bisglycinate B
| Dose | 200-300 mg/j (souvent moins haut que population générale - acidose mobilise Mg) |
| Surveillance | Magnésémie + Mg intra-érythrocytaire |
2.3. Antioxydants (Vit C + E + sélénium) B
Le GSD-I s'accompagne d'un stress oxydatif chronique (mitochondrie sollicitée, hyperlactatémie). Trio antioxydant utile, doses modérées.
| Vit C | 500 mg/j (forme ascorbate Ca/Mg si reflux) |
| Vit E | 200-400 UI/j (mix tocophérols + tocotriénols) |
| Sélénium | 100-200 µg/j sélénométhionine |
2.4. CoQ10 ubiquinol C
| Dose | 100 mg/j Kaneka ubiquinol |
| Quand | Avec repas gras |
2.5. Probiotiques B
| Souches | L. rhamnosus GG, B. longum, S. boulardii |
| Dose | 10 milliards UFC/j |
| Excipients | OBLIGATOIRE vérifier sans fructose/sorbitol/maltitol |
⛔ Sports CONTRE-INDIQUÉS en GSD-I
- • Endurance prolongée >60 min (épuisement glucose, acidose lactique)
- • HIIT / Crossfit (glycolyse intense = acidose)
- • Combat / sports de combat (efforts brefs intenses)
- • Sport au-delà de 2-3h sans recharge maïzena/glucides
Sports compatibles : marche <30 min, vélo doux <30 min, natation détente, yoga, pilates, gym douce. Toujours avec collation glucides à portée et monitoring glycémique.
| Complément | Dose | Preuve | Cible sport GSD-I |
|---|---|---|---|
| MCT C8 oil (très progressif) | 5-15 ml/j (montée lente) | C | Source énergie alternative cétones |
| Créatine monohydrate | 3 g/j (pas 5g) | B | Force/endurance courte sécurisée |
| BCAA (sport doux) | 5 g pré/intra-séance | B | Épargne musculaire si glycémie limite |
| Whey isolate | 20 g post-séance | A | Récupération musculaire |
| Électrolytes (Na/K/Mg) | Selon sudation | A | Hydratation effort |
3.1. MCT C8 oil — TRÈS progressif C
Les triglycérides à chaîne moyenne sont métabolisés en cétones par le foie, fournissant une énergie alternative au glucose. Théoriquement utile en GSD-I où la glycolyse hépatique est bloquée. À introduire TRÈS progressivement, sous supervision (dérivation cétogène à monitorer).
| Dose initiale | 5 ml x 1/jour pendant 2 semaines |
| Dose entretien | 10-15 ml/jour si bien toléré |
| Forme | Huile MCT pure C8 (acide caprylique) - éviter C12 (lent à métaboliser) |
| ⚠ Surveillance | Cétones sanguines (cétonémie), bicarbonates, AVIS centre référent maladies métaboliques |
3.2. Créatine monohydrate (3 g - dose modérée) B
| Dose | 3 g/j (réduction vs 5g standard - hépatopathie sous-jacente GSD-I) |
| Surveillance | Créatininémie + DFG |
| Pas de phase de charge | Inutile et risqué en GSD-I |
3.3. BCAA + whey + électrolytes (sport doux) A
| BCAA pré/intra | 5 g pendant si sport >30 min |
| Whey post | 20 g + glucose 10-20 g (PAS de saccharose/fructose) |
| Électrolytes | Na 400-600 mg/h + K 200 mg + Mg 100 mg si effort >45 min |
🏃 Adaptations selon votre sport (GSD-I)
⚠ La majorité des sports intenses sont contre-indiqués en GSD-I. Privilégier sport doux + monitoring glycémique strict.
⛔ Endurance prolongée / HIIT / combat
CONTRE-INDIQUÉS. Risque d'acidose lactique aiguë + hypoglycémie sévère.
🟢 Marche douce <30 min
Stack : maïzena 30-50g 30 min avant + électrolytes + collation glucose à portée. Glycémie capillaire ou CGM monitorée.
🟢 Yoga / pilates / gym douce
Stack : niveau 1 + 5g BCAA pré-séance + 10g glucose post-séance.
🟡 Force courte (<15 min, charges modérées, repos >3 min)
Stack : créatine 3g + 5g BCAA + 20g whey post + glucose 10-20g. Validation avec votre centre référent indispensable.
⚠ Interactions critiques GSD-I
- • Fructose / saccharose / sorbitol / maltitol dans excipients : VÉRIFIER systématiquement les compléments - aggravent l'acidose lactique. Préférer formes pures sans édulcorants.
- • Allopurinol (souvent prescrit) : interactions possibles avec curcumine, oméga-3 - prudence mais OK doses standard.
- • Lithium : K+ / citrate K+ peuvent altérer lithémie.
- • Citrate K + IRC / hyperkaliémie : surveiller K+ sanguin.
- • Calcium + lévothyroxine / fluoroquinolones / fer : prendre à 4h de distance.
- • Vit K2 + AVK : interaction directe.
- • MCT C8 sans habituation : diarrhée et acidose rapide.
💰 Budget mensuel estimé
📱 Module GSD-I dans MyFit.care
- Suivi glycémie continue CGM (Libre 3, Dexcom G7) avec alertes hypo/hyper
- Calendrier maïzena nocturne avec rappels (dose calculée selon poids)
- Vérification automatique excipients (fructose, sorbitol) dans les compléments
- Suivi acidose (bicarbonates, lactates, uricémie) avec courbes
- Alerte sport contre-indiqué selon type prévu
- Suivi croissance (enfants) + DXA (adultes) avec rappels
- Coach IA Claude personnalisé + lien direct centre référent
- Tableau triglycérides + lipides (hypertriglycéridémie GSD-I)