🚨 PARADOXE GLUCOSE en GSD-VII (vs McArdle GSD-V)
⚠ Contrairement au McArdle où le sucrose pré-effort accélère le second wind, en GSD-VII (Tarui) le glucose / sucrose pré-effort AGGRAVE les symptômes ("out-of-wind" effect, Haller 1990). Mécanisme : le glucose ↑ insuline ↓ AGL libérés → effort dépend uniquement glucose qui ne peut entrer dans glycolyse (PFK1 absente).
- NE PAS faire : sucrose, jus de fruit, gel sport, glucose pré-effort
- FAIRE à la place : MCT C8, cétones exogènes (BHB), régime cétogène modifié, lipides pré-effort
| Complément | Dose | Preuve | Bénéfice GSD-VII |
|---|---|---|---|
| Créatine monohydrate | 5 g/j | B | Force, ATP musculaire (similaire McArdle) |
| Fer (si hémolyse) | 30-60 mg/j Fe-élément | A | Hémolyse compensée GSD-VII = besoins fer ↑ |
| Vit B12 + Folate | 1000 µg + 400 µg/j | A | Soutien érythropoïèse compensant hémolyse |
| Vit D3 + K2 MK7 | 4000 UI + 100 µg | A | Fonction musculaire, ostéoporose |
| Magnésium bisglycinate | 300-400 mg/j | B | Crampes, sommeil |
1.1. Créatine monohydrate B
Effet bénéfique probable similaire au McArdle. Études limitées spécifiquement Tarui mais mécanisme transposable (système phosphocréatine indépendant glycolyse).
| Dose | 5 g/j Creapure monohydrate |
| Surveillance | Créatininémie + uricémie (Tarui = hyperuricémie fréquente) |
1.2. Fer (hémolyse compensée) A
L'hémolyse chronique compensée est fréquente en Tarui (la PFK1 est aussi exprimée dans les GR). Bilan martial régulier : ferritine, saturation transferrine.
| Dose si carence | 30-60 mg/j Fe-élément (bisglycinate de fer = mieux toléré) |
| Forme | Bisglycinate de fer (peu d'effets digestifs) |
| Quand | À jeun + Vit C 500 mg (absorption ↑) |
| Surveillance | Ferritine annuelle, NFS, réticulocytes |
1.3. Vit B12 + Folate (érythropoïèse) A
Soutien la régénération continue des GR (turnover ↑↑ en hémolyse compensée).
| B12 | 1000 µg/j méthylcobalamine sublinguale |
| Folate | 400-800 µg/j 5-MTHF (méthyltétrahydrofolate) |
1.4 - 1.5. Vit D / Magnésium
| Vit D3 + K2 | 4000 UI + 100 µg |
| Magnésium | 300-400 mg bisglycinate soir |
⭐ Stratégie cétogène en Tarui
Les cétones (β-hydroxybutyrate, acétoacétate) contournent la glycolyse bloquée et sont métabolisées directement par le muscle. MCT C8 + BHB exogène + diète modérément cétogène = stratégie de choix en Tarui sportif.
| Complément | Dose | Preuve | Cible Tarui |
|---|---|---|---|
| ⭐ MCT C8 oil | 20-40 ml/j (progressif) | B | Cétones bypass glycolyse |
| BHB exogène (sels) | 5-15 g pré-effort | C | Cétones immédiates pré-effort |
| CoQ10 Ubiquinol | 200 mg/j | B | Mitochondrie |
| NAC | 600 mg x 2/j | B | Glutathion, anti-stress oxydatif |
| Taurine | 1500 mg/j | B | Fonction musculaire |
| Carnitine (L-Tartrate) | 2 g/j | B | Transport AGL → mitochondrie |
2.1. ⭐ MCT C8 oil B
L'huile MCT C8 (acide caprylique) est convertie rapidement en cétones par le foie. Ces cétones traversent la barrière musculaire et sont métabolisées dans le cycle de Krebs (post-glycolyse). Source d'énergie alternative idéale en Tarui.
| Dose initiale | 5-10 ml/j x 1 sem |
| Dose entretien | 20-40 ml/j en 2-3 prises |
| Quand | 30-60 min pré-effort + petit-déj |
| Forme | Huile MCT pure C8 (Sports Research, Now Foods, Bulletproof Brain Octane) |
2.2. BHB exogène (sels de cétones) C
Sels de β-hydroxybutyrate ou esters cétoniques. Apportent des cétones immédiatement biodisponibles (vs MCT qui doivent être convertis). Études limitées spécifiquement Tarui mais rationnel solide.
| Dose | 5-15 g pré-effort (BHB-Na, BHB-Mg, BHB-Ca) |
| Forme | Sels (KetoForce, KetoCaNa) ou esters cétoniques (HVMN Ketone IQ - cher) |
| Quand | 15-30 min pré-effort |
2.3 - 2.6. CoQ10 / NAC / Taurine / Carnitine
Quartet de soutien mitochondrial et anti-oxydant. Carnitine particulièrement utile en Tarui (les AGL sont la principale source d'énergie quand glycolyse bloquée).
| Complément | Dose | Preuve | Cible |
|---|---|---|---|
| BCAA | 10 g pendant effort | B | Substrat alternatif, épargne musculaire |
| Whey isolate post | 25-30 g | A | Récupération musculaire |
| Glycine pure | 5 g coucher | B | Sommeil, collagène |
| Électrolytes | Selon sudation | A | Hydratation |
| Curcumine | 500-1000 mg/j | B | Anti-inflammation post-effort |
🏃 Adaptations sport (GSD-VII)
⛔ JAMAIS sucrose / glucose / gel sport pré-effort
Paradoxe Tarui : aggrave les symptômes au lieu de les améliorer.
🟢 Sport doux + force courte avec MCT C8 + BHB pré-effort
Stack : MCT 30 ml + BHB 10 g + créatine 5 g + carnitine 2 g + BCAA 10 g + électrolytes.
⛔ Endurance prolongée / HIIT / combat
Contre-indiqués (rhabdomyolyse).
⚠ Interactions GSD-VII
- • Sucrose / glucose / gel sport pré-effort : EFFET PARADOXAL aggravant (out-of-wind).
- • Allopurinol (souvent prescrit) : prudence interactions.
- • MCT C8 sans habituation : diarrhée, acidose si dose initiale trop haute.
- • BHB exogène sodés : surcharge sodée (HTA, IRC).
- • Vit K2 + AVK : interaction directe.
- • Fer + thé/café/calcium : prendre à 2h d'écart.
💰 Budget mensuel
📱 Module Tarui dans MyFit.care
- Alerte forte si tentative ajout sucrose/glucose pré-effort (paradoxe)
- Suivi NFS + réticulocytes + ferritine (hémolyse)
- Suivi uricémie + allopurinol (hyperuricémie Tarui)
- Calculateur cétones (β-OHB sanguine) si stratégie cétogène
- Coach IA Claude personnalisé Tarui