Neuromusculaire Myopathie

Application myopathie : faiblesse musculaire d'origines multiples

MyFit.care propose un suivi myopathie generique adapte aux differentes formes : myosites inflammatoires (polymyosite, dermatomyosite, IBM), myopathies metaboliques, mitochondriales, congenitales. Echelles MFM-32, MMT-8, FSS, suivi CK, fonction respiratoire.

1. Qu'est-ce qu'une myopathie ?

Le terme myopathie regroupe l'ensemble des maladies du muscle squelettique entrainant une faiblesse musculaire. Les causes sont multiples :

CategorieExemplesICD-10
Myopathies inflammatoires (myosites)Polymyosite, dermatomyosite, myosite a inclusions (IBM), necrosante immuno-medieeM33, G72.4
Myopathies metaboliquesMcArdle (GSD-V), Pompe (GSD-II), Tarui (GSD-VII), CPT-II, VLCADE74
Myopathies mitochondrialesMELAS, MERRF, CPEO, Kearns-SayreG71.3
Myopathies congenitalesCentronuclear, nemaline, myotubular, central coreG71.2
Myopathies endocriniennesHypothyroidie, hyperthyroidie, Cushing, hyperPTHG73
Myopathies toxiquesStatines, alcool, corticoides, chloroquineG72.0

2. Bilan diagnostic standard

  • Examen clinique : topographie de la faiblesse (proximale, distale, axiale, faciale), reflexes
  • Biologie : CK, ASAT/ALAT, LDH, aldolase, TSH, electrolytes, lactate
  • EMG : trace myogene typique (PUM petits, polyphasiques, recrutement precoce)
  • IRM musculaire : topographie, atrophie, oedeme, infiltration graisseuse
  • Biopsie musculaire : standard d'or pour confirmation histologique
  • Genetique : panneau NGS myopathies si suspicion forme congenitale ou metabolique
  • Auto-anticorps : si suspicion myosite (anti-Jo1, anti-Mi-2, anti-SRP, anti-HMGCR, etc.)

3. Echelles cliniques de suivi

  • MMT-8 (Manual Muscle Testing) : 8 groupes musculaires bilateraux, score sur 80, validation internationale myosites
  • MFM-32 (Mesure de Fonction Motrice) : 32 items, validation francaise, applicable a toutes myopathies
  • 6MWT (6-minute walk test) : distance parcourue, performance fonctionnelle
  • FSS (Fatigue Severity Scale) : impact de la fatigue
  • QMT (Quantitative Muscle Testing) : dynamometrie precise (Microfet)
  • HFMSE : Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (SMA et autres)
  • SF-36 / EQ-5D : qualite de vie

4. Module Myopathie dans MyFit.care

  • Suivi force musculaire via MMT-8 ou MFM-32 digitalises
  • Suivi des CK et biomarqueurs (LDH, aldolase) avec import OCR labo
  • 6MWT guide avec timer + distance estimee via GPS Garmin
  • Suivi fatigue (FSS) hebdomadaire
  • Suivi traitements selon etiologie : corticoides, immunosuppresseurs (azathioprine, methotrexate), IVIg, ERT (Pompe), creatine
  • Journal symptomes avec correlation activites / declencheurs
  • Module respiratoire si atteinte (CV, MIP/MEP, SpO2)
  • Module deglutition si atteinte bulbaire
  • Carte d'urgence personnalisee avec medicaments dangereux selon etiologie
  • Export PDF neurologue / MPR
  • Hebergement HDS France conforme RGPD
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